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Título: O papel do cobre nas doenças de Wilson e de Menkes : Estratégias terapêuticas
Autor: Moreira, Marilia Outerelo Joao
Orientador: Costa, Judite
Palavras-chave: Agentes quelantes
Cobre
Cobre-histidina
Doença de Menkes
Doença de Wilson
Mestrado Integrado - 2014
Zinco
Data de Defesa: 2015
Resumo: O cobre é um oligoelemento essencial, interveniente em diversas funções fisiológicas, na medida em que existem uma série de mecanismos homeostáticos que permitem que actue como cofactor em processos enzimáticos e evitam a sua acumulação em níveis tóxicos. Na presente monografia, procede-se à revisão bibliográfica das alterações genéticas que envolvem o metabolismo deste metal, nomeadamente no que respeita às Doenças de Wilson e de Menkes, cujos genes responsáveis pelo seu desenvolvimento são, respectivamente, designados por ATP7B e ATP7A. Ambas as proteínas por eles codificadas são responsáveis pelo transporte de cobre a partir do citoplasma para o complexo de Golgi, apesar das patologias serem diferentes: a Doença de Wilson encontra-se relacionada com a acumulação de cobre no organismo, enquanto a Doença de Menkes está associada a uma deficiência nos níveis deste metal. Este facto, pode ser explicado pelo tipo de células em que as referidas proteínas se encontram presentes, sendo que a proteína ATP7A é expressa em todos os tipos celulares, à excepção dos hepatócitos, enquanto a proteína ATP7B é maioritariamente expressa no tecido hepático. A Doença de Wilson é, então, uma doença autossómica recessiva que afecta principalmente o sistema nervoso e hepático dos indivíduos. Actualmente, o tratamento consiste na administração de agentes quelantes (D-Penicilamina, Trietilenotetramina e Tetratiomolibdato) e/ou sais de zinco. Por outro lado, a Doença de Menkes, associada ao cromossoma X, tem como manifestações típicas as alterações neurológicas, no tecido conjuntivo e a nível capilar, consistindo o tratamento na administração parentérica do complexo cobre-histidina.
Descrição: Trabalho Final de Mestrado Integrado, Ciências Farmacêuticas, Universidade de Lisboa, Faculdade de Farmácia, 2014
URI: http://hdl.handle.net/10451/26861
Designação: Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas
Aparece nas colecções:FF - Trabalhos Finais de Mestrado Integrado

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